脊髓空洞症概述     相关问答(1, 2 )
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    小脑扁桃体下疝畸形
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致脊髓空洞症的各种原因及特殊情况


  除了小脑扁桃体下疝畸形,许多其它原因也可导致脊髓空洞症,下面列出三种相对常见的原因及病例MRI资料。
1、脊髓损伤致脊髓空洞

  左图所示为中年男性患者,因进行性加重的颈肩部痛及双上肢力弱并肌肉萎缩就诊,患者20余年前脊柱损伤。MRI检查示陈旧性脊柱损伤并脊髓空洞。

  如左图示,①指脊髓空洞;②指脊柱脊髓损伤部位。
2、中枢神经系统炎症致脊髓空洞

  右图所示为青年女性患者,因结核性脑膜炎后遗脑积水入院,入院后出现四肢瘫,MRI检查示脑积水并脊髓空洞。

  如右图示,①指脊髓空洞;②指扩大的Ⅳ脑室
3、脊髓肿瘤导致脊髓空洞

  左图所示为青年男性患者,因进行性双下肢行走不稳及双上肢力弱伴肌肉萎缩就诊,行MRI平扫及增强检查示颈髓肿瘤并脊髓空洞。

  如左图示,①为髓内肿瘤;②为肿瘤上下的脊髓空洞;③为延髓;④指小脑扁桃体;⑤指高位颈髓;⑥指枕大孔前后缘。患者不存在小脑扁桃体下疝畸形,但同时合并有颈椎管狭窄。


  脊髓空洞症由小脑扁桃体下疝导致,它本身又可在部分患者导致一系列脊柱的病理改变,如脊柱侧弯、颈胸腰椎的退行性改变等,并又由之引起一系列的临床症状。

  脊柱是身体的支撑,它的稳定性除有赖于其本身结构的正常与完整外,还与其周围的肌肉密切相关。一般认为,脊髓空洞症时,由于支配脊柱周围肌肉的神经受损,使其周围肌肉的力量不再平衡,亦使脊柱关节的活动不正常而受到远大于正常的磨损,久之形成脊柱侧弯和脊柱退行性改变。此类脊柱侧弯虽也能手术矫治,但效果常不理想。
  上图所示为青年女性患者,因进行性上肢无力并肌肉萎缩、行走不稳、颈痛等症状就诊,患者中学时开始出现进行性加重的脊柱侧弯。MRI检查示患者系典型的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症并脊柱侧弯。
  上左图为其颈段MRI,①指小脑扁桃体并延髓下疝;②指脊髓空洞;双向箭头指枕大孔水平。右图为胸段MRI,箭头所指即为胸段脊柱侧弯。

  脊髓空洞多见于颈段和上胸段脊髓内,部分患者空洞延至下胸段,少数患者空洞可向上延伸入脑干甚至更远,从而导致严重的症状。
  左图所示患者为青年女性,除了肢体的运动和感觉障碍外,还有喝水易呛咳、吞咽困难及发音障碍等表现,MRI可见延髓空洞(如①所示)。

  我科曾报道一例脑脊髓空洞症病例,空洞上延至大脑半球内。

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